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什么叫皮肤性血管炎

时间:2011-01-14 来源:未知 作者:admin 点击:

什么叫皮肤性血管炎

血管炎是一种影响血管壁,导致其破坏,继而使其缺血或出血的炎性过程。可分为原发性(即特发性皮肤白细胞碎裂性血管炎或韦格纳肉芽肿等)或继发性(结缔组织病、感染或药物副反应相关的血管炎等)。皮肤血管炎是多种系统性血管炎综合征(如类风湿血管炎或抗中性粒细胞胞浆抗体(ANKA))相关的原发性血管炎综合征(韦格纳肉芽肿、CS综合征、显微镜下多血管炎)的一个重要组成部分。皮肤血管炎常表现为有触痛的紫癜或浸润红斑血管炎的症状(皮肤表面的小血管炎),偶尔表现为结节性红斑、网状青斑、深溃疡或指(趾)坏死(说明有深部皮肤或皮下的肌性血管炎)。对有触痛的、红/紫皮肤病变进行深及皮下组织的活检十分重要,可能需连续切片才能明确血管炎的病变。皮肤全层的小血管炎和皮下肌性血管炎共存在,常为CTD、ANCA相关血管炎、白塞病或恶性肿瘤相关血管炎。活检后进行直接免疫荧光可区分IgA相关血管炎(过敏性紫癜)和IgG/IgM相关血管炎。皮肤血管炎的治疗包括避免激发因素(长时间站立、感染、药物),血管炎的治疗方法排除类血管炎综合征血管炎的临床表现(假性血管炎)如血小板异常(如抗磷脂抗体综合征)。大多情况下,皮肤血管炎是自限性的,通过下肢抬高、避免站立和NSAIDs治疗后可缓解。对于轻型复发或持续发病患者,首选秋水仙碱和氨苯砜。为什么会有血管炎这种病严重患者需给予糖皮质激素或更强的免疫抑制剂(硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺)。治疗系统性血管炎需联合给予糖皮质激素和环磷酰胺,因系统性血管炎常可导致永久性器官损伤,甚至死亡。对难治性血管炎,可考虑进行血浆去除术或静脉给予免疫球蛋白。通过细胞因子阻断或淋巴细胞去除的新型生物治疗,如TNF-a抑制剂类克和抗B细胞抗体利妥昔单抗,已被证实对特定的病情如CTD和ANCA相关血管炎有效。
血管炎是一种主要直接作用于血管的炎性过程,破坏血管壁导致出血、缺血和/或梗死。面对一个皮肤血管炎患者时,皮肤科医生需解决多个难题,如血管炎综合征的分类、全身疾病严重程度的评估、诊断的确定、诱发因素的鉴别、诱因或相关疾病、有效治疗的选择等。
 

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