中枢神经系统血管炎的症状在临床上有哪些表现
中枢神经系统血管炎的发病年龄为15—96岁(平均50.5岁),男性发病率较女性略高或相同。临床表现具有很高的可变性,发病从急性到慢性,病程呈现进展性或波动性。其神经系统症状和体征限局性或弥散性,但基本具有三个主要表现;头痛、多灶性的神经功能缺陷和弥漫性的脑损害症状。在系统性疾病导致的中枢神经系统血管炎病人可以发现皮肤、关节、肺、肾脏、眼睛损害的症状和体征。
中枢神经系统血管炎临床表现:
症状 百分比(%)
头痛 62
偏瘫 55
认知障碍 51
意识减退 28
癫痫 21
脊髓症状 18
脑出血 3
(一)头痛:复杂性头痛是最常见的且多为最先出现的症状,占60-70%,表现为类似偏头痛样或剧烈头痛,可为急性或慢性发病,程度可轻可重,也可自行缓解。
(二)局灶性中枢神经系统损害:局灶性的CNS症状也很常见,包括短暂性脑缺血发作、卒中、偏瘫、颅神经病变、癫痫、共济失调等,由于血管腔阻塞或血栓形成而引起的脑组织缺血,表现为局灶或多灶性脑梗塞,伴或不伴有出血改变。由于动脉壁的灶性坏死和炎性动脉瘤的形成引起血管壁破裂导致脑出血,但相对于缺血病变比较少见,在出血的病人中颅内出血最常见,也可表现为珠网膜下腔和脊髓硬膜下腔出血。
(三)弥漫性脑损害症状:可出现一过性意识水平的改变,或认知功能改变,或反复发作伴有意识丧失的惊厥,尚可出现部分运动性惊厥。部分患者表现为进行性的智力减退 。阿尔茨海默病可与中枢神经系统血管炎同时出现,因此,对于诊断为中枢神经系统血管炎的患者,若激素治疗有效后仍出现进展性的智能下降,应考虑到此点。
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