雷诺氏综合征的症状临床表现
一、 病理及病理生理:
疾病早期,指(趾)动脉并无器质性改变,而是功能性小动脉痉挛造成远端组织一过性缺血,是可逆的。病变晚期出现动脉狭窄,甚至血管腔内血栓形 成,动脉闭塞,此病变是不可逆转的。
长期手指慢性缺血可致手指形态的变化,表现为皮肤粗糙,指甲肥厚变形,指骨疏松等,重者手指局部皮肤可有溃疡及坏死。
苍白、青紫和潮红是雷诺氏综合征引起的典型皮色改变的三个阶段。颜色的变化与皮肤毛细血管丛血流量和血氧浓度有关。受凉时,手指的血管痉挛,血 流量减少,血液从血管丛排空,皮肤呈苍白色。痉挛后血管丛麻痹,血液滞留于血管中,血液中血氧含量减少,皮肤呈青紫色。当复温后,血管反应性扩张,氧含量 渐渐升高,皮肤呈潮红色。反应期后,皮肤逐渐恢复为正常颜色。
二、 临床表现:
雷诺氏综合症 多见于女性青年,很少超过40岁,男性少见。常在寒冷刺激或情绪激动时发病。早期表现手指在环境温度低于18C;时发病,但到晚期 表现,仅在25C;时即可发作,周身是否暖和更是重要的因素。发病的初期,有明显的季节性,即寒冷季节发作频繁且持续时间较长。
典型发作时,手指动脉血流可突然中断,引起手指呈苍白色,患指有发凉、麻木、刺痛;继而皮肤呈青紫色;最后血流恢复,因反应性充血手指转为潮 红,患指可有烧灼样胀痛。一般情况下,解除寒冷刺激后,皮色由苍白、青紫经过潮红阶段恢复正常的时间大致是15~30分钟。雷诺氏综合征的另一特征是手指 症状有明显的对称性,即多为双侧发病。严重的病例可有皮肤光薄、指甲脆裂、指尖可有小溃疡等。晚期则皮肤变厚、关节僵直活动受限。
冷激发试验是根据患者遇冷易发病的原理,利用寒冷刺激使患指发病,属于诱发试验。需要指出的是仅有50~60%的病例可诱发出症状。诱发试验还 包括握拳试验等。
利用多普勒无创血管检查仪可以比较精确地测定手指动脉的血压。若手指间的血压差大于2。0千帕(15mmHg)或指动脉与桡动脉之间的血压差大 于4.0千帕(30mmHg),则说明指动脉血流不畅,有闭塞。同时应用冷刺激试验或反应性充血试验辅助诊断本病正确性较高。
动脉造影是有创性检查,可能会加重症状,一般不作为常规检查方法。
血液化验,包括血常规、血沉、血液流变学检查以及免疫球蛋白、抗核抗体、类风湿因子等血清免疫学检查,有助于发现伴随疾病,指导治疗
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